Síndrome de Kallman

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Síndrome de Kallman El síndrome de Kallman es una condición hereditaria que ocasiona una deficiencia en la producción de gonadotropinas, encargadas del desarrollo sexual de las personas.

Introducción al Síndrome de Kallman

El síndrome de Kallman es una condición hereditaria cuyas principales características son un hipogonadismo hipogonadotrópico y los problemas con el sentido del olfato, resultado de una falla en el hipotálamo que ocasiona desequilibrios hormonales, los cuales alteran el funcionamiento normal del organismo.

La hormona que deja de producirse como consecuencia de esta condición es la GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas, las cuales controlan el sistema hipotálamo-hipofisario y son necesarias para la correcta producción de las hormonas sexuales.

Uno de los síntomas más característicos de esta enfermedad es la anosmia congénita o hiposmia, es decir, la ausencia parcial o completa de la percepción de los olores por desarrollo incorrecto de los bulbos olfativos.

¿Qué tan común es el Síndrome de Kallman?

Se estima que esta enfermedad se presenta en 1 de cada 10 mil hombres, y en 1 de cada 50 mil mujeres. En el caso de los hombres afectados por el Síndrome de Kallman, éstos tendrán un desarrollo sexual deficiente y su fertilidad podrá estar alterada debido a una falta de testosterona, hormona sexual masculina.

Síntomas del Síndrome de Kallman

Síndrome de Kallman El síndrome de Kallman ocasiona una pérdida del olfato gradual que, ya sea total o parcial, es permanente, por lo que no hay tratamiento que pueda revertir este efecto

Los síntomas más comunes del síndrome de Kallman son los siguientes:

  • *Problemas con el sentido del olfato (éste puede verse afectado parcial o totalmente)
  • *Reducción de la producción de hormonas en los testículos y los ovarios
  • *Pérdida progresiva de la visión
  • *Paladar hendido
  • *Desarrollo tardío de la pubertad
  • *Genitales pequeños
  • *Crecimiento físico tardío
  • *Infertilidad

Tratamiento del Síndrome de Kallman

El tratamiento usado en los pacientes que sufren del síndrome de Kallman se enfoca a recuperar algunas de las funciones perdidas en el organismo, como:

  • *Recuperar los caracteres secundarios mediante terapia androgénica: Este tratamiento tiene el objetivo de desarrollar y mantener los caracteres secundarios (vello corporal, barba, bigote, voz más grave, desarrollo muscular y óseo, etc.). Éstos aparecen bajo tratamiento hormonal sustitutivo con testosterona. Esta terapia mejora la actividad física, aumenta la libido y mejora la erección. El tratamiento tendrá que ser llevado de por vida.
  • *Restaurar la fertilidad: Se da mediante inyecciones repetidas de GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas) para aumentar la producción de espermatozoides, para que esa producción se normalice habrá que mantener las inyecciones durante varios meses más.
  • *Administración de hCG (gonadotropina coriónica humana) para aumentar la concentración de testosterona intra-testicular y ayudar a que se dé la espermatogénesis.

Aunque estos tratamientos pueden resultar sumamente efectivos, es importante saber que ninguno de ellos podrá devolver al paciente el sentido del olfato.